Diğer doğumsal anomaliler
EL ANOMALİLERİ
Konjenital anomaliler içerisinde en sık rastlanan deformiteler “el anomalileridir. En sık görülen konjenital el anomalisi polidaktili’dir. Burada genelde fazladan altıncı bir parmak genelde serçe parmağın dış kısmında bulunur. Altıncı parmak elle bağlantısını sadece beslenmesine olanak sağlayan ince bir doku parçası ile sağlayan fonksiyonsuz şekilde olabileceği gibi tüm sinir tendon ve kemik yapıların tam anlamı ile oluştuğu gerçek bir parmak şeklinde de olabilir.
Diğer bir sık görülen el anomalisi sindaktili’dir. Burada iki veya daha fazla parmak bitişiktir. İki parmak arasındaki bağlantı kısmi veya tüm parmak boyunca uzanan cilt yapışıklığıyla olur. Bazen parmak kemikleri arasında da yapışıklık anomaliye eşlik edebilir. Ameliyat genellikle elin ve parmakların normal gelişimini ve fonksiyonunu beklenerek genellikle 3 ile 4 yaşından sonra yapılır. Ancak yaşla beraber deformasyonda artış oluyorsa daha erken dönemde ameliyat yapılmalıdır. Ameliyatla parmaklar sinir ve damarsal bütünlükleri korunarak fonksiyonel olarak birbirinden ayrılır. Oluşacak doku boşluğu çevre yapılardan doku kaydırması ve vücudun başka bir yerinden alınan deri nakli ile kapatılır.
Diğer sık görülen konjenital el anomalileri kısa, eksik veya deforme parmaklar, hareketsiz tendonlar ve anormal sinir veya damarlardır. Çoğu hastada bu defektler cerrahi olarak giderilebilir.
HİPOSPADİAS
En sık görülen ürogenital sistem anomalisidir. Hipospadiaslı cocuklarda idrar kanalı ( üretra ) penisin alt yüzeyinde ve daha geride sonlanır. Bu sonlandığı nokta ile penisin başı arasında idrar kanalı oluşmamıştır. İdrar kanalının açılma noktası ne kadar geride ise o kadar ciddidir. Ancak genellikle penis başına yakın bir yerde sonlanır. Bu çocuklarda sünnet derisi penis başının alt yüzünde oluşmamıştır ve halk arasında doğuştan yarım sünnetli diye adlandırılır. Yaklaşık olarak 300 erkek doğumda 1 sıklıkla görülür. İnmemiş testis ve kasık fıtığı gibi ek rahatsızlıklar hipospadiasa eşlik edebilir.
Ameliyat genellikle 2 ile 3 yaş arasında yapılır. Ameliyat yaklaşık 2 ile 3 saat sürer. Hipospadiasın tipine ve şiddetine göre seçilmesi gereken değişik yöntemler vardır. Ameliyatta idrar kanalının açıldığı noktadan penisin ucuna kadar olan eksikliği tamamlamak üzere yeni idrar kanalı oluşturulur. Kordi dediğimiz ve ereksiyonda penisin aşağıya kıvrılmasına sebep olan bant serbestlenir.
Hipospadis ameliyatında eksik olan idrar kanalının oluşturulmasında sünnet derisi kullanıldığı için bu kıymetli malzeme sünnet yapılarak harcanmamalıdır. Yani sünnet yapılmamalıdır.
Cerrahiyi takiben çoğu çocuk normal fonksiyon ve kozmetik sonuca sahip olur. Hipospadiaslı çocukların % 70 inde tek operasyon yeterli olmaktadır. Ameliyat sonrası dönemde görülebilen fistül (delik), stenoz (darlık), kordi tekrarlamasına bağlı peniste aşağıya doğru eğilme ek cerrahi işlemler gerektirebilir.
Bu konu genital cerrahi bölümünde daha geniş olarak anlatılmaktadır.